Paraneoplastyczny pęcherzyca – autoimmunologiczna choroba śluzówkowo-skórna związana z neoplazją

Termin pęcherzyca odnosi się do chorób śluzówkowo-skórnych, które charakteryzują się pęcherzami śródnabłonkowymi, powodowanymi przez utratę normalnej adhezji komórkowej (akantoliza1) i są związane z autoprzeciwciałami przeciwko białkom powierzchniowym komórek z uwarstwionego nabłonka płaskiego.2, 3 Istnieją dwie klinicznie i immunologicznie odrębne formy pęcherzyca. [5] W pęcherzycy zwykłej autoprzeciwciała są skierowane przeciwko antygenowi o masie cząsteczkowej 130 kD, który tworzy kompleks z białkiem o desmosomalnym i adherenowym złączeniu, zwanym plakoglobiną.7 W pęcherzycy liściowej, autoprzeciwciała są specyficzne. dla antygenu o masie 160 kD, zwanego desmoglein I, który tworzy podobny kompleks z plakoglobin.7 Nietypowe przypadki wrzodziejącej i pęcherzowej choroby śluzówkowo-skórnej związane z autoprzeciwciałami przypominającymi pęcherzycę były zgłaszane sporadycznie.8 9 10 11 12 Z perspektywy czasu pacjenci z wysokim mianem autoprzeciwciała najwyraźniej mieli wszystkie nowotwory, najczęściej chłoniaka. Obecnie widzimy pięciu takich pacjentów z uderzająco podobnymi cechami klinicznymi, histologicznymi i immunologicznymi. Uważamy, że ci pacjenci cierpią na paraneoplastyczną chorobę autoimmunologiczną, którą nazywamy paroplazmem pęcherzowym.
Opis przypadku (przypadek indeksu)
Tabela 1. Tabela 1. Wyniki kliniczne i laboratoryjne u pięciu pacjentów z pęcherzycą paranowotworową. Na początku 1987 roku 62-letni mężczyzna (Pacjent 1, Tabela 1) otrzymał diagnozę złośliwego chłoniaka grudkowego o dużych komórkach. Guz początkowo odpowiadał na leczenie cyklofosfamidem, doksorubicyną (Adriamycin), winkrystyną, bleomycyną oraz dożylnym i dooponowym metotreksatem. W styczniu 1988 r. Rozwinęła się świstowata pokrzywkowa pokrzywka; zakładano, że jest to reakcja alergiczna na diltiazem, ale nie ustępował po odstawieniu leku. W maju 1988 roku chłoniak powrócił i był leczony chlorambucilem i prednizonem, ale zarówno limfadenopatia, jak i erupcja skórna reagowały tylko częściowo. Biopsja skóry wykazała ogniskową akantolizę, z ziarnistym odkładaniem się dopełniacza w naskórkowej strefie błony podstawnej i słabym odkładaniem się IgG w międzykomórkowej substancji naskórka. Pośrednie badanie immunofluorescencyjne surowicy pacjenta na odcinkach małpiego przełyku 3 wykazało obecność przeciwciał przypominających pęcherzyki przy miarze 1:80. Leczenie azatiopryną (100 mg na dobę) i prednizonem (60 mg na dobę) rozpoczęto, ale nasilenie się skóry uległo pogorszeniu. Powstały liczne zlewane pęcherzyki i nadżerki spojówek, gardła i przełyku, którym towarzyszyły ciężkie zaburzenia połykania, złe samopoczucie, bóle mięśniowe i zmęczenie oraz liczne nadżerki na tułowiu i kończynach. Biopsje skóry w tym czasie wykazały martwicę naskórka, która była zgodna z ciężkim rumieniem wielopostaciowym lub martwicą toksyczno-rozpływną naskórka, a surowica zawierała przeciwciała podobne do pęcherzyka przy mianie 1: 160. Stworzyła się sepsa gronkowcowa, a pacjent został przyjęty do ośrodka opieki paliatywnej z przypuszczalną diagnozą martwicy toksyczno-rozpływnej naskórka.
W trakcie badania pacjent był gorączkowany i osłabiony, z rozlanymi skorupami i wypróżnionymi obszarami skóry, przeważnie na górnej części tułowia. Wargi, podniebienie i spojówki pokrywały krwawiące nadżerki
[więcej w: olx pl bialystok, nfz lista oczekujących do sanatorium, karnidin ]